Loading...
Sclerodermie 2017-04-24T16:59:12+00:00

SCLERODERMIE

reumatische aandoening door toename bindweefsel

DONEREN
FOTOBOEK
NIEUWS

Sclerodermie (Systemische Sclerose) betekent ‘harde huid’. Het is een zeer zeldzame ernstige reumatische aandoening gekenmerkt door toename van het bindweefsel in de huid en inwendige organen. Doordat het gezicht strakker wordt ontstaan er typische uiterlijke kenmerken. De inwendige betrokken organen kunnen onder andere zijn: de longen, het hart, het maag-darmstelsel en de nieren. Voor meer informatie over sclerodermie verwijzen wij u naar de NVLE. Dit is de nationale vereniging voor Sclerodermie, Lupus, MCTD en APS.

Systemische sclerose kent twee hoofdgroepen; diffuse systemische sclerose en gelimiteerde systemische sclerose. Deze indeling wordt gemaakt op basis van het patroon van huidverdikking. Bij de gelimiteerde vorm begint de huidverandering rond de mond en vingers en/of tenen en trekt in de loop van maanden tot jaren op tot maximaal de onderarmen en/of benen. De diffuse vorm kent een sneller beloop van huid verdikking die begint bij de handen en voeten, waarna ook de romp, armen en benen betrokken kunnen raken.

De indeling op basis van het huidpatroon is relevant omdat diffuse en gelimiteerde systemische sclerose verschillen in ziektebeloop, orgaanbetrokkenheid en het tempo waarin deze zich meestal manifesteren. Bij diffuse systemische sclerose is er een vroege actieve fase met risico op orgaanbetrokkenheid van bijvoorbeeld long, hart, nieren en darmstelsel. Bij gelimiteerde systemische sclerose is er een meer geleidelijk beloop met een late kans op complicaties van voornamelijk maagdarmstelsel, longen of hart-longcirculatie.

Sclerodermie